Caso Clínico: Citopénia Autoinmune como complicación inmunológica de Trasplante Alogénico de Donante no emparentado, en paciente pediátrico con Anemia Drepanocítica

Resumen

Introducción: La enfermedad de células falciformes es una condición heredada en la que se produce una hemoglobina anómala que desfavorece a la oxigenación tisular, crisis vaso-oclusivas y  reacciones hemolíticas. Los pacientes con esta  enfermedad presentan una activación anómala de la vía del complemento llevándolos al aumento en frecuencia de infecciones y enfermedades autoinmunes. Presentamos un caso de asociación de una enfermedad autoinmune en un paciente con enfermedad de células falciforme.

Caso clínico: Niño de 10 años con Anemia drepanocítica (2009) con esplenectomía y crisis veno-oclusivas recurrentes, fue sometido a trasplante Alogénico en abril del 2019 fuera de la institución con donante isogrupo O+ no emparentado (10/10). Tratado con: Fludarabina – Busulfan, Timoglobulina+ y Metotexate. Desarrolló Bicitopenia autoinmune y síndrome febril al día +165 post TPH.  Glóbulos blancos: 360 uL, neutrófilos: 14 %, hemoglobina: 7.90 g/dL, plaquetas: 25000 uL, ferritina: 4695 ng/ml, IgG total: 9.88 gr/l, LDH: 190  UI/l. Proteína C reactiva: 2.79 mg/dL, procalcitonina 0.13 ng/mL.

Evolución: posterior a descartar infección viral, se completó un tratamiento antibiótico de amplio espectro y se realizó la suspensión del tratamiento inmunosupresor por sospecha de toxicidad, sin respuesta. Se realizó un estudio medular por citometría de flujo determinando una disminución de la línea linfoide B, y se concluye Citopénia autoinmune como complicación inmunológica del trasplante.

Desenlace: recibió terapia transfusional (plaquetoferesis + glóbulos rojos concentrados). Se utilizó metilprednisolona IV por 3 días y prednisona 30 mg por 14 días con reducción posterior gradual para inicio de Rituximab y ciclosporina. Se completó el tratamiento con Imnunoglobulina 6g IV por 5 días. Al alta glóbulos blancos: 5080 uL, neutrófilos: 67%, hemoglobina: 9.20 g/dL, plaquetas: 20000 uL, después de 18 días de ingreso hospitalario.

Conclusión: Los resultados con el tratamiento en este caso sugieren que puede ser razonable considerar las citopenias autoinmunes como una manifestación hematológica diagnóstica de la EICH crónica. Alternativamente, es posible que el tratamiento de citopenia inmune con esteroides, rituximab y otros inmunosupresores.